Наименование: Нарколепсия

Нарколепсия

Нарколепсия— расстройство сна, характеризующееся приступами дневной сонливости, катаплексией, утренним параличом, гипнагогическими галлюцинациями. Частота. 0,04% населения, чаще до 30 лет. Этиология. Имеется тесная связь между нарколепсией и Аг HLA-DR2. Генетические аспекты. Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью. Частота у родственников в первом поколении — 30%. Биологический маркёр HLA-DR2 — аллель на коротком плече 6 хр. в 100% случаев у представителей кавказской национальности; у 1/3 здоровых людей.

Клиническая картина

Дневная сонливость. Характеризуется кратковременными неодолимыми приступами сна длительностью меньше 15 мин. Появлению приступов сна может предшествовать выполнение однообразной деятельности или работа в сидячем положении. Кратковременный сон днём оказывает освежающее действие — эффект длится 30—120 мин.

Катаплексия (адинамия аффективная, астения эмоциональная, аффективная утрата тонуса, блокада тонуса, синдром Левенфелъда-Геннеберга) — краткие (от секунд до минут) эпизоды мышечной слабости или обездвиженности на фоне ясного сознания. Наблюдают у 70—80% больных, страдающих нарколепсией. Может проявляться частичной утратой мышечного тонуса (общая слабость, смазанная речь, появление слабости в коленях, отвисание челюсти). Ката-плексию провоцируют смех, гнев, физические нагрузки, возбуждение или приподнятое настроение, половой акт, страх, смущение.

Утренний паралич (паралич сна, катаплексия пробуждения) -временная (меньше 1 мин) частичная или полная утрата мышечного тонуса при пробуждении, на фоне ясного сознания.

Гипнагогические галлюцинации — зрительные и слуховые галлюцинации или иллюзии, возникающие при переходе от состояния бодрствования ко сну.

Методы исследования

Полисомнография — быстрое наступление фазы быстрого сна (ФБС) (через 10—15 мин в последствии начала сна), присутствие более одной ФБС в начале сна

Множественный тест ла-тентности сна (несколько записей дневного сна через 2-ухчасовые интервалы) — быстрое начало сна, 1 или 2 ФБС в момент начала снаОЭГ.МРТ/КТ.

Дифференциальный диагноз

Эпилепсия

Другие расстройства сна.

Лечение

Регулярный кратковременный дневной сон

При дневной сонливости — фенамин 5—20 мг 1—3 р/сут, декстроамфетамин 5—60 мг 1 р/сут, сиднокарб 5—50 мг/сут

При каталепсии, утреннем параличе, гипнагогических галлюцинациях — антидепрессанты: имипрамин 10—50 мг/сут (до 150 мг/сут), протриптилин 15—20 мг единоразово на ночь (облегчает утреннее пробуждение и дневную сонливость). Меры предосмотрительности. При сочетании имипрамин и психостимулятора вероятно развитие артериальной гипертёнзии. Фенамин и декстроамфетамин не надлежит назначать детям до 3 лет.

Течение и прогноз. Постепенное начало в возрасте в последствии 15 лет с в последствиидующим хроническим течением с кратковременными ремиссиями. Нарколепсия может быть причиной несчастных случаев в транспорте и на промышленных предприятиях.

Синонимы

Болезнь нарколептическая

Болезнь Желчно

Нарколепсия эссенциальная. Сокращение. ФБС — фаза быстрого сна МКБ. G47.4 Нарколепсия и катаплексия