Наименование: Миелома множественная

Миелома множественная

Миелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология

Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-

мунной патологии, сенсибилизации

Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)

Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом

Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.

Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у заболевших

Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-или изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG 3,5 г%) в сыворотке и моче

Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия

Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от заболевания тяжёлых цепей

Миелофтизная анемия

Увеличение количества тромбоцитов

Ускоренное СОЭ

Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования

Рентгенография костей

Зоны лизиса костной ткани, особо при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей

В костях черепа часто обнаруживают

штампованные

литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления

Реактивные изменения периоста выявляют достаточно не часто

Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга

Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического продукта (РФП) в костной ткани, особо при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей

МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения

обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

Дифференциальный диагноз

Костные метастазы различных злокачественных опухолей

Болезнь тяжёлых цепей

Макроглобулине-мия Вальденстрёма.

Лечение:

При скрыто протекающей миеломе и невероятности исключения диагноза заболевания тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях нужно будет динамическое обследование заболевшего через 3—6 мес.

Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем изначальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).

Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).

Мелфалан — по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4—6 нед или по 0,09—0,14 мг/кг/сут в течение 8—10 дней, потом поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.

Преднизолон nbsp;— по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.

Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5—7 дней, потом поддерживающая терапия по 50—100 мг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.

Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При понижении данного признака на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования заболевания.

Интерферон nbsp;— для поддерживающей терапии.

При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия

Облучение локальных костных поражений

Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии

Ортопедическое пособие.

Наблюдение. Контроль общего теста крови и содержания тромбоцитов через 6 нед.

Прогноз

Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики

Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-или лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало

Средняя длительность жизни для заболевших, получивших лечение, составляет 2—3 года

У молодых больных прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.

Сопутствующая патология

Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени

Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

Синонимы

Миеломная болезнь

Плазмоцитома

Колера болезнь

Миеломатоз

Ретикулоплазмоцитоз

Рустицкого болезнь

Рустицкого-Колера болезнь

См. также Лейкоз

Сокращение. РФП— радиофармакологический продуктМКБ. С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразованияЛитература. Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995