Наименование: Миелоз фуникулярный

Миелоз фуникулярный

Фуникулярный миелоз— подострое или хроническое болезнь спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология

Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)

Пернициозная анемия.

Патоморфология

Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров

Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина

3 формы фуникулярного миелоза

Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)

Боковых столбов (пирамидная)

Вовлечение и задних, и боковых столбов.

Неврологические проявления

Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов

Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома

В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)

Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика

Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических

Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение

Витамин В12 500—1000 мкг в/и каждый день в течение 1 нед; потом по 500—1000 мкг 1—2 р/нед; в период ремиссии — по 200—400 мкг 2—4 р/мес

Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. вероятно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение

Обычно медленно прогрессирующее

При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения традиционно полностью исчезают в короткий период; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

Синонимы

Комбинированный склероз

Постеролатеральный склероз

Атаксическая параплегия

Подострая дегенерация спинного мозга

Нейроанемический синдром

Фуникулярное спинномозговое заболевание

См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12— дефицитные анемии

МКБ. 032.0

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках