Наименование: Миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая— аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, традиционно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при всем этом не происходит.

Возрастные и половые особости

В типичных случаях болезнь начинается в молодом возрасте

У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез

Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов

Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости

Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).

Патоморфология

Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены

Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)

Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.

Клиническая картина

Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц

Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз

Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)

Слабость мимической и жевательной мускулатуры

Мышечная слабость в конечностях

Слабость мышц шеи

Слабость дыхательной мускулатуры

Усталость и быстрая утомляемость.

Выделяют следующие клинические формы заболевания

Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся меньше 2-ух месяцев

Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища

Ювенильная миастения — напоминает болезнь у взрослых

Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.

Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.

Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина

При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев

При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен

Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования

Миастеническая проба — у заболевших с myasthenia gravis в последствии подкожного введения прозерина (0,5—1,0 мл 0,05% р-ра) через 20—30 мин мышечная слабость временно сокращается, потом поражённые мышцы вновь слабеют

Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной вероятности мышц (миастеническая реакция)

КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика

Синдром хронической усталости

Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера

Офтальмопатия при гипертиреозе

Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)

Полимиозит

Другие миопатии

Расстройства депрессивные.

Лечение:

Режим

В типичных случаях амбулаторный

Постоянное наблюдение врачей требуется при нужно будетсти проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия

Ведение заболевших, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; нужно будет участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.

Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы

и не оказывает влияние на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов

Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его надлежит ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (высокая секреторная активность, диарея, брадикардия).

Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (к примеру введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным

Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству

Глюкокортикоиды

Плазмаферез.

Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при нужно будетсти постоянно

Интубация трахеи и трахеостомия

ИВЛ

Лечение заболеваний дыхательных путей

Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.

Лекарственная терапия

Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)

Пиридостигмина бромид

Физостигмин салицилат

Прозерин

Амиридин

Глюкокортикоиды

Преднизолон 60—80 мг каждый день, потом в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают через 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.

Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.

Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения

Острая остановка дыхания

Хроническая дыхательная недостаточность

Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз

Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода

В целом летальность — меньше 10%.

Синонимы

Миастения

Эрба-Гольдфлама болезнь

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis pseudoparalytica

Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения