Меланома собственно сосудистой оболочки глаза
Наименование: Меланома собственно сосудистой оболочки глаза
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза
Меланома собственно сосудистой оболочки глаза— злокачественная пигментная опухоль.
Частота
0,02—0,08% больных, наблюдаемых офтальмологами амбулаторноЧаще диагностируют у мужчин в возрасте 31—60 лет (75%)Пик заболеваемости (57%) — 50—60 лет.Факторы риска
Невус сосудистой оболочкиДиффузный меланоз собственно сосудистой оболочкиНевус Оты. ПатоморфологияВеретеноклеточные меланомыЭпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластовСмешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).Клиническая картина
Стадии развитияНачальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, некординально выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле обнаруживаются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки в пределах зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли) Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрус-таликовой диафрагмы, увеличение внутриглазного давления, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. Внутриглазное давление снижается вследствие нарушения целостности склеры Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).Косвенные признаки Синдром Ирвина-Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания Гемофтальм Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли ири-дохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при всем этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли Помутнение хрусталика Эндофтальмит и панофтальмит.Специальные методы исследования
БиомикроскопияОфтальмоскопияДиафаноскопияТонометрияОкулоэхографияРентгенографияРадиоизотопная диагностикаФлюоресцентная ангиография.Дифференциальная диагностика
Невус сосудистой оболочки глазаМеланоцитома диска зрительного нерваМетастатическая опухоль собственно сосудистой оболочкиОстеома сосудистой оболочкиГемангиома сосудистой оболочкиГеморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчаткиВоспалительная гранулёма сосудистой оболочки.Лечение
Органосохраняющее лечение вероятно при мела-номах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до3,5 мм
Лазеркоагуляция Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляциейДиатермокоагуляция Локальная эксцизияПротивопоказания к органосохраняюще-му лечению Бугристый характер опухоли Отсутствие чётких границ Появление кровоизлияний на плоскости опухоли Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неёЭнуклеация глазного яблока при больших объемах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечениюЭкзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.Течение и прогноз
Летальность — 50—60%Средняя длительность жизни в последствии энуклеации — 46 месСмертность среди заболевших с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет -48%, через 10 — 66%После появления отдалённых метастазов смерть начинается в среднем через 6 мес. Синоним. Меланома глазаМКБ
D03.8 Меланома in situ других локализацийD03.9 Мела-нома in situ Неуточнённой локализации
