Наименование: Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3—4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.

Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания

жира в тканях в пределах и ниже таза. Синонимы: Барракераболезнь, Барракёра- Сймонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Сймонса синдром, Хомендера- Сймонса болезнь локальная.

Липодистрофия семейная частичная (*602094, Ipll-q24, повреждения генов LFP, FPL, R) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки конечностей с в последствиидующим избыточным отложением жировой ткани на лице, шее и животе. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛВП. Синоним: синдром Кобберлинга-Даннигана.

Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у заболевших сахарным диабетом.

Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).

Синоним. Липоатрофия

МКБ. Е88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках MIM

269700 Липодистрофия врождённая генерализованная

602094 Липодистрофия семейная частичная Литература. Kobberling J, Dunnigan MG: Familial partial lipodystrophy: two types of an X linked dominant syndrome, lethal in the hemizygous state. /. Med. Genet. 23: 120—127, 1986