Наименование: Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в в последствиидующем — поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 заболевших.Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака:

Лимфома низкой степени злокачественности

Мелкоклеточная лимфоцитарная

Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами)

Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки)

Лимфома средней степени злокачественности

Преимущественно фолликулярная крупноклеточная

Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами

Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная)

Диффузная крупноклеточная

Лимфома высокой степени злокачественности

Крупноклеточная

Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами

Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом

Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig.

Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий в пределах 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии заболевания с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.

Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20—40% заболевших. Костный мозг, как правило, поражён.

Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует присутствие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.

Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у малышей в государствах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина — звёздное небо.

Этиология

Иммунодефицита

Длительный приём иммунодепрессантов (к примеру, в последствии пересадки почки или сердца)

Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта

Цитоге-нетические аномалии (к примеру, хромосомные транслокации).

Клиническая картина

Большинство случаев характеризует бессимптомное течение

20% заболевших беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты

У заболевших с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия

Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы.

Стадии заболевания и диагностика

Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе

Установление стадии

Биопсия лимфатического узла и тест биопсийного материала

Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей

Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки

Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга

Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза

Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

Лечение: традиционно комбинированное.

Химиотерапия

Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80—90% случаев)

При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности нужно будет проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических продуктов под оболочки мозга.

Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны

При локализованном процессе облучение должно быть ориентировано на поражённую область (в дозе 40 Гр)

При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии

I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило присутствие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особо у молодых больных).

Синонимы

Лимфосаркома

Лимфобластома

Лимфома злокачественная

См. также Лимфогранулематоз МКБ

С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома

С83 Диффузная неходжкинская лимфома

С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы

С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы. Литература. Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387