Skip to Content

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Наименование: Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая


Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия - не частое болезнь ЦНС

Этиология

  • Паповавирус
  • Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунонедостатком — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (в последствии трансплантации органов).

    • Патогенез

  • В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом
  • В основном поражаются олигодендроглиоциты.

    • Клиническая картина

  • Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с в последствиидующей грубой деменцией
  • Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия
  • Менее часто появляются атаксия и эпилептические припадки.

    • Специальные исследования

  • КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга
  • Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

    • Лечение

  • Эффективное лечение отсутствует
  • Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

    • Течение и прогноз

  • Обычно трудно установить момент начала заболевания, особо если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом
  • Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
    • Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия
    (web3)