Наименование: Краниофарингиома

Краниофарингиома

Краниофарингиома— врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5—2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть

Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

Клиническая картина

Уменьшение остроты и полей зрения (60—80% заболевших)

Гипофизарная недостаточность (50—90% заболевших), чаще у малышей

Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особо при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии

Изменения личности и снижение интеллекта (50% заболевших).

Диагностика

Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем

Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)

Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).

Лечение— комбинированное

Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и в последствии неё назначают глюкокортико-иды

В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию

Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия

Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина

Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области

Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (меньше травматично)

Лучевая терапия

Гормональная заместительная терапия.

Прогноз. 10-летняя выживаемость в последствии успешной операции— 40—90%. У 20—30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период в последствии субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

Синонимы

Гипофизарная адамантинома

Супраселлярная киста

Аденоамелобластома

Адамантинобластома

Амелобластома

Опухоль кармана Ратке

Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока