Наименование: Кардиомиопатия рестриктивная

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— болезнь миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что мешает их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

Жалобы

Одышка при физической нагрузке, утомляемость

Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки

Осмотр

Видимая пульсация шейных вен

Периферические отёки

Аускультация

шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов

IV тон, реже III тон

нарушения ритма

влажные хрипы над лёгкими.

Диагностика

Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия

ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, всевозможные аритмии

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не

изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких

Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий

МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)

Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, увеличение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы

Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

Лечение

Эффективных способов лечения нет

Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)

Мочегонные средства надлежит назначать с осмотрительностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс

При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания

При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды

В острой фазе заболевания Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства

Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.

Осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения

Аритмии сердца

Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

Синонимы

Беккера болезнь

Лёффлера синдром

Лёффлера эндокардит

Эндокардит фиброзный

Эндокардит фибропластический

Эндомиокардиальная болезнь

Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии

Сокращение. РКМП— рестриктивная кардиомиопатия МКБ

 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная