Наименование: Кардиомиопатия дилатационная

Кардиомиопатия дилатационная

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Частота. Идиопатические ДКМП— 35 на 100000 населения (до 25% — семейные формы, традиционно 91, выраженные клинические проявления чаще появляются в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол — мужской (2:1).Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные заболевания: /сортированные фенотипы.Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП— первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, малышей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью

Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, повреждения генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда больных обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии

Жалобы

Одышка и утомляемость при физической нагрузке

Кашель, кровохарканье

Перебои и боли в области сердца

Осмотр

Бледность кожных покровов, акроцианоз

Набухание шейных вен

Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц

Снижение АД 

Периферические отёки

Увеличение размеров сердца

Аускультация

акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)

глухость сердечных тонов, III и IV тоны

систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов

хрипы над лёгкими.

Диагностика

ЭКГ — синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения

Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот

Катетеризация сердца — значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях

Эхокардир-графия — дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 заболевших — признаки выраженной лёгочной гипертёнзии

Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной вероятности миокарда, накопление радионуклида в лёгких

МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной вероятности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Дифференциальный диагноз

ИБС

Миокардит

Пороки сердца

Ревматизм

Гипертоническая болезнь

Хронический выпотной перикардит.

Лечение:

Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния— амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).

Дигоксин по 0,125—0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) — строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100—150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8—10 вливаний; показания к отмене — нарастание количества экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), потом — дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные продукты — добутамин, амринон.

Диуретики, к примеру фуросемид по 40—120 мг/сут в 2—3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, — по показаниям.

Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10—30 мг 2—3 р/сут с интервалом 8—10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20—40 мг 2—3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.

Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25—50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5—25 мг/сут).

Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.

Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).

Карнитина хлорид рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.

Антиаритмические продукты (продукт выбора — кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосмотрительности

При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина надлежит снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут

Необходимо контролировать содержание калия в крови

Следует с особой осмотрительностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности

Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии

При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.

Лекарственные взаимодействия

Амиодарон верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови

Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий

Холестирамин сокращает всасывание дигоксина

Диуретики, увеличивающие выведение калия (к примеру, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина

Одновременное применение фуросемида в больших дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.

Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии— сердечно-лёгочную трансплантацию.

Осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Прогрессирование застойной сердечной недостаточности

Аритмии сердца

Внезапная смерть

Тромбоэмболии.

Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2—5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при вероятности этиопатогенетического лечения. 70% заболевших погибают в течение 5 лет.Особенности у малышей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем в последствииродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

Синонимы

Застойная кардиомиопатия

Конгестивная кардиомиопатия

См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения

ДКМП — дилатационная кардиомиопатия

ЛЖ -левый желудочек

МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ

Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)

Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), — с недостатком проведения (115200. 601154)

Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)

Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327—355, 1983