Наименование: Канал атриовентрикулярный

Канал атриовентрикулярный

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)— комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.Частота. 2—6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст— детский (средняя длительность жизни — 15 лет).Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация

Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана

Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий

Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или повреждения Гербоде).

Гемодинамика

Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена некординально. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная

Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера

Промежуточные формы.

Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.

Жалобы

Частые респираторные заболевания

Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)

Одышка, тахикардия, утомляемость.

Осмотр

Бледность кожных покровов

Выраженный цианоз у малышей старше 4 лет при общем открытом АВК

Границы сердца расширены

Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание

Аускультация:

Усиление I тона над верхушкой

Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)

Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)

Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия

Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; увеличение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; увеличение давления в малом круге кровообращения

Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца

Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

Дифференциальный диагноз

ДМПП

ДМЖП

Открытый артериальный проток

Недостаточность митрального клапана

Лёгочная гипертёнзия, стимулированная другими причинами

Кардиомиопатия

Аномальный дренаж лёгочных вен.

Лечение:

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).Хирургическое лечение. Метод выбора— раннее хирургическое лечение, особо при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6—10 лет.

Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при нужно будетсти — пластическая операция на трикуспидальном клапане.

Общий открытый АВК

В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)

При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.

Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Недостаточность кровообращения

Нарушения ритма сердца

Послеоперационные осложнения

Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)

Инфекционный эндокардит

Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено

При частично открытом АВК средняя длительность жизни неоперированных заболевших — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%

При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% заболевших погибают к 5-летнему возрасту, в последствииоперационная летальность — до 32%

Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем нужно будет хирургическое лечение. Сопутствующая патология

Синдром Дауна

Тетрада Фото.

Синонимы

Дефекты эндокардиальных валиков

Предсердно-же-лудочковое сообщение

Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие

Сокращение. АВК— атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки