Наименование: Занос пузырный

Занос пузырный

Пузырный занос— состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта (наружный слой клеток эмбриона, участвует в имплантации зародыша в стенку матки и образовании плаценты), заполняющего полость матки. Клиническая картина пузырного заноса создаёт впечатление нормально прогрессирующей беременности. Пузырный занос может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион, при частичном — только его часть. К пузырному заносу относят также синцитиальный эндометрит. Частота. В США 1 случай пузырного заноса приходится на 1200 беременностей, в государствах Дальнего Востока — 1 случай на 120 беременностей. В России — 1 случай на 820—3000 родов

Социально-экономические условия. Чаще гестационная трофобластическая болезнь возникает у женщин низкого социально-экономического положения, а также в слабо развитых регионах (к примеру, Юго-Восточная Азия)

Преобладающий возраст — до 30 лет. Этиология

Полный пузырный занос возникает при однородительс-кой дисомии, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (зигота имеет кариотип 46,ХХ). Иногда (5%) полный пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами, приводящим к кариотипу 46,XY или 46,XX. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения

Неполный пузырный занос вызван триплоиди-ей в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами (диспермия) с задержкой гаплоидного набора материнских хромосом. Клетки концептуса содержат один гаплоидный набор материнских хромосом и диплоидный набор отцовских хромосом — кариотип может быть 69.XXY, 69.ХХХ или 69.XYY. Плод погибает на 10 нед внутриутробного развития.

Патоморфология

Полный, или классический, пузырный занос

Выраженный отёк и увеличение ворсин с прозрачным содержимым

Исчезновение кровеносных сосудов ворсин

Пролиферация трофоблас-тической выстилки ворсин, значительно реже дегенерация

Отсутствие плода, пуповины или амниотической оболочки

Нормальный кариотип (традиционно XX, реже XY)

Неполный, или частичный, пузырный занос

Выраженное набухание ворсин с атрофией клеток трофобласта

Наличие нормальных ворсин

Наличие плода, пуповины и амниотической оболочки

Патологический кариотип, традиционно триплоидия или трисомия.

Клиническая картина

Кровотечение, традиционно возникающее во II триместре беременности

Матка большего размера, чем можно предположить, учитывая дату в последствиидней менструации,

на данном периоде беременности

Тошнота и рвота, возникающие примерно у трети пациенток

Преэклампсйя во II триместре беременности

Иногда развивается гипертиреоз. Предполагают, что при чрезмерном повышении уровня ХГТ этот гормон связывается с рецепторами ТТГ, вызывая гиперфункцию щитовидной железы

Боли в животе беспокоят 15% пациенток. Причина болей — образование под действием ХГТ текалютеиновых кист у 50% пациенток.

Диагностика

Главное доказательство пузырного заноса — присутствие множества пузырьков с прозрачным содержимым в выделениях из влагалища

Повышение содержания ХГТ более 100 000 мМЕ/мл при увеличении матки и кровотечении

При УЗИ — признаки нормального плодного яйца или плода отсутствуют

Даже в последствии 15 нед беременности живот бывает плоским (нет плода).

Лечение:

Вакуум-аспирацию для удаления пузырного заноса применяют чаще других методов, даже если матка увеличена до размеров, соответствующих 20 нед беременности

Раньше при увеличении матки до 12—14 нед беременности и более при удалении пузырного заноса проводили гистеротомию

После вакуум-аспирации в/в вводят окситоцин для лучшего сокращения миометрия.

Первичная гистерэктомия. Если женщина не хочет в дальнейшем иметь малышей, можно провести гистерэктомию. Яичники не удаляют. Если в яичниках присутствуют множественные текалютеиновые кисты, в последствии падения уровня ХГТ происходит их обратное развитие.

Профилактическая химиотерапия. У 80% пациенток с пузырным заносом начинается спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии. Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому; поэтому, учитывая высокую вероятность токсических эффектов, профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят. Наблюдение. Время полной элиминации ХГТ (примерно — 73 дня) зависит от исходной сосредоточения ХГТ, количества жизнеспособной ткани трофобласта, оставшейся в последствии вакуум-аспирации, и периода полураспада ХГТ. Наблюдение за пациентками в последствии удаления пузырного заноса включает ряд мероприятий

Определение уровня ХГТ с интервалом 1 -2 нед до получения 2-ух отрицательных результатов. Потом исследования проводят ежемесячно в течение 2 лет. Пациенткам рекомендуют предохраняться от беременности на протяжении 2 лет пероральными контрацептивами, снижающими уровень ЛГ

Физикальное обследование органов малого таза через 2 нед вплоть до ремиссии, потом через 3 мес в течение 1 года

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие, если не происходит снижения титра ХГТ.

Осложнения

Внутриматочные инфекции и септицемия

Кровотечение

Токсикоз беременных (единственное состояние, при котором бывает истинный токсикоз в первой половине беременности)

Развитие метастазирующей трофобластической заболевания

Инфильтрация прилегающих тканей, иногда метастазирование в отдалённые органы. Профилактика

Профилактическую химиотерапию проводят в последствии удаления пузырного заноса, если титр ХГТ растёт или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80% пациенток с пузырным заносом начинается спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии

Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому, поэтому профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.

Синонимы

Хорионаденома

Болезнь персистирующая трофобластическая

Занос инвазивный См. также Хорионэпителиома

МКБ

D39.2 Неопределённое новообразование плаценты

001 Пузырный занос

Примечание. Деструирующая форма пузырного заноса

Ткань пузырного заноса проникает в толщу стенки матки и метастазирует в лёгкие, влагалище, параметральную клетчатку

Клиническая картина — продолжающиеся кровянистые выделения из матки в последствии удаления пузырного заноса; матка не сокращается; сохраняются боли в низу живота, крестце, пояснице; текалютеиновые кисты не подвергаются обратному развитию, уровень ХГТ высок

Лечение хирургическое — экстирпация матки с в последствиидующим проведением мероприятий, используемых для лечения хорионэпителиомы (хориокарциномы).