Наименование: Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников)

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в следствии разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).

Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, в последствии операций на головном мозге, в последствии лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников развивается, если сохранено и функционирует меньше 10-15% ткани надпочечника. К предрасполагающим факторам заболевания Аддисона относятся:

• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
• амилоидоз надпочечников;
• ВИЧ-инфекция.

Раньше самым частым заболеванием, приводящим к первичной хронической недостаточности надпочечников, был туберкулез. Сейчас более чем 80% заболеваний имеют аутоиммунную природу и называются — идиопатическая атрофия коры надпочечника. При этом в организме по неизвестной пока причине нарушается система иммунного контроля, и образуются аутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников.

Течение заболевания Аддисона

Первичная недостаточность коры надпочечников традиционно начинается постепенно. В начале обнаруживаются жалобы на слабость, утомляемость, особо к вечеру. Иногда такая слабость возникает только в последствии физических нагрузок или стрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеют простудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением заболевания Аддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Снижается масса тела. Почти у всех заболевших появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи), особо в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливается окраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериального давления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Снижается численность глюкозы в крови. Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервной системы появляются нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Диагностику заболевания Аддисона осуществляют на основании жалоб и внешнего вида заболевших, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови больных обнаруживают:

• снижение содержания кортизола;
• увеличение содержания калия;
• снижение уровня натрия;
• увеличение содержания кортикотропина.

Лечение первичной недостаточности коры надпочечников

Лечение заключается в стимуляции синтеза собственных гормонов коры надпочечников и заместительной терапии кортикостероидами. Назначается диета с повышенным содержанием углеводов, достаточным численностьм поваренной соли, белковой пищи и витаминов, особо аскорбиновой кислоты. Если состояние заболевших хорошее, заместительная терапия глюкокортикоидами может назначаться только на периоды стрессовых ситуаций.

Однако в основном эти пациенты нуждаются в постоянном приеме глюкокортикоидов, некоторым дополнительно назначают и минералокортикоиды. Основным продуктом является гидрокортизон (кортизол, кортеф). Реже используются преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.

Главный принцип лечения первичной недостаточности коры надпочечников состоит в достаточном назначении гормональной заместительной терапии для достижения компенсации заболевания, при всем этом стараются не передозировать продукт.

Если больному болезнью Аддисона нужно будет оперативное вмешательство на любом другом органе, операция производится если соблюдать условие внутривенного введения гидрокортизона во время операции и на протяжении в последствииоперационного периода обычная доза гормонов повышается. У молодых женщин, страдающих первичной хронической недостаточностью возможны беременность и роды, если соблюдать условие увеличения дозы принимаемых гормональных продуктов.

При своевременной диагностике и своевременно назначенном адекватном лечении заболевания Аддисона, прогноз благоприятный. Однако больные не могут заниматься тяжелым физическим трудом, и должны знать, что любое стрессовое воздействие может потребовать увеличения дозы принимаемых гормональных продуктов.