Наименование: Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)— врождённый порок сердца (ВПС) с присутствием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол— женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, не часто бывает семейным.Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.

Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).

Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.

Гемодинамика. Основной признак— сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом заболевшего.

Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.

Осмотр

Бледность кожных покровов

Усиленный сердечный толчок

Аускультация

Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины

Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией

Мезодиастолический шум справа от грудины.

Диагностика

ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.

Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП традиционно удаётся визуализировать с помощью 2-ухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.

Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности в последствии первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.

Катетеризация сердца помогает выявить увеличение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство присутствия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Триада Фамо

Открытый артериальный проток

Дефект межжелудочковой перегородки

Болезнь Эбштейна

Аномальный дренаж лёгочных вен

Функциональный шум.

Лечение:

Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано или амбулаторное наблюдение, или стационарные обследование и лечение. Физическая активность в последствии коррекции дефекта не ограничивается.Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При нужно будетсти— коррекция сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение

Показания:

Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)

повреждения первичной перегородки

обширные повреждения вторичной перегородки

сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен

Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4—5 лет

Операция заключается в ушивании ДМПП или его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

Осложнения

Сердечная недостаточность

Аритмии

Инфекционный эндокардит

Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз

В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни

Возможно неожиданное закрытие дефекта до 5-летнего возраста

Средняя длительность жизни без лечения — не более 37—40 лет

После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в в последствииоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология

Митральный стеноз

Аномальный дренаж лёгочных вен

Множественная врождённая патология сердца.

См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

Сокращения

ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202—204