Дефект межжелудочковой перегородки

Наименование: Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— присутствие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:

Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).

Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).

Осложнение ИМ.

Частота

9—30% всех ВПС

Распространённость ДМЖП - 1,5:1 000 живорождённых малышей

Как осложнение ИМ — 1—3% случаев. Этиология

Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)

Приобретённый характер — следствие ИМ.

Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.

Варианты ДМЖП

В зависимости от анатомического расположения ДМЖП

выделяют повреждения перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.

Перимембранозные повреждения — повреждения соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.

Подартериальные отточные повреждения располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.

Мышечные повреждения — повреждения мышечной части межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие повреждения.

Малые повреждения — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты

имеют размер меньше 1 см.

Большие повреждения — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.

Гемодинамика

В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.

При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или некординально повышено. Избыточное численность крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.

При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно сокращается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.

Малые повреждения (болезнь Толочинова-Роже)

Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.

Осмотр

Физическое развитие не страдает

Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак

Умеренно усиленный верхушечный толчок

Систолическое дрожание вдоль левого края грудины

Аускультация

Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях

II тон заглушается систолическим шумом.

Диагностика

ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Размеры сердца обычные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена

Лёгочной рисунок не усилен.

Эхокардиография. Визуализация дефекта.

Катетеризация сердца

Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии

Давление в правых отделах слегка повышено

Лёгочное сопротивление нормальное

При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.

Большие повреждения

Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения

Одышка в покое или при физической нагрузке

Утомляемость.

Осмотр

Отставание в физическом развитии

Сердечный горб

Сердечный толчок усилен, разлитой

Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины

Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких

Увеличенная печень

Аускультация

I тон усилен на верхушке

II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён

Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться

Диастолический шум на верхушке.

Диагностика

ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

лёгочный рисунок усилен

сердце значительно увеличено

дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору

Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их численность, вариант и размеры, присутствие лёгочной гипертёнзии

Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают увеличение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии

Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его объемах и исключить сопутствующую патологию.

Дифференциальная диагностика

Открытый общий АВ канал

Общий артериальный ствол

Дефект аортолёгочной перегородки

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Врождённая митральная недостаточность

Стеноз аорты.

Лечение:

Тактика ведения

Наблюдение в поликлинических условиях

Ограничение физической нагрузки

При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно будет назначение сердечных гликозидов

Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).

Хирургическое лечение

Тактика

При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции нужно будет проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано

Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат

Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии

Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния заболевшего

Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.

Абсолютные показания

Неэффективность консервативной терапии

Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.

Относительные показания

Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса

Частые респираторные заболевания

Отставание в физическом развитии

Желание проведения операции больным или его родителями.

Осложнения

Сердечная недостаточность

Инфекционный эндокардит

Внезапная смерть

Лёгочная гипертёнзия

Послеоперационные осложнения

Полная блокада сердца

Ректестация ДМЖП

Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз

Врождённый ДМЖП

В 25—45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту

При небольших дефектах течение благоприятное

При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% заболевших развивается инфекционный эндокардит.

Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% заболевших.

Послеоперационная летальность

При постинфарктных ДМЖП составляет 15—50%

Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — меньше 10%. Сопутствующая патология

Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)

Тетрада Фалло

Синдром Дауна

Транспозиция крупных артерий

Атрезия трёхстворчатого клапана

Открытый артериальный проток

Лёгочный стеноз

Стенокардия во взрослом возрасте.

См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,

Эндокардит инфекционный

Сокращения

ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

НК — недостаточность кровообращения

Дефект межжелудочковой перегородки