Наименование: Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный

Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит— хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у малышей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными препаратами, токсинами, метаболитами).Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (к примеру, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина

Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется присутствием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и

позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)

Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а

Глюкокортикоиды малоэффективны

Цитостатики

Циклофосфан nbsp;— ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1—2 лет

Циклоспорин 3—5 мг/кг/сут

НПВС

Индометацин 150 мг/сут длительно

Антиагреганты длительно

Дипиридамол 400—600 мг/сут

Ацетилсалициловая кислота 250—320 мг/сут

Хирургическое лечение — трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке.

Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.

Синонимы

Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит

Дольковый гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные заболевания