Наименование: Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм— недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ. Этиология

Опухоли гипофиза, традиционно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями

Синдром Шеена

Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза

Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты

Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ

Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий. Факторы риска

Травмы головы

Беременность и роды. Патоморфология

Деструкция передней доли гипофиза

Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особо у малышей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деформации ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

Недостаточность СТГ у малышей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT.

Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особо у женщин.

Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников

Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.

При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и увеличение уровня К

в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.

Недостаточность пролактина может стать причиной в последствииродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений.

Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

Диагностика

Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; присутствие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (к примеру, щитовидной железы, надпочечников или гонад).

Оценка гормонов гипофиза.

СТГ. Базальный уровень СТГ традиционно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы

Гипогликемия, стимулированная инсулином — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1—0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, традиционно максимальным через 30 мин, надлежит подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8—10 нг/мл. При проведении пробы нужно будет тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы

Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин

Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ.

Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях

При гипофункции щитовидной железы (к примеру, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм

При недостаточности надпочечников (к примеру, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм

У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.

Другие провокационные пробы.

Гипогликемия, стимулированная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Метирапоновый тест

Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс

АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки в последствии введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования

Исследование полей зрения

Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у малышей)

МРТ или КГ головного мозга.

Лечение

Причину гипофизарыой недостаточности (к примеру, растущая опухоль гипофиза) надлежит установить до начала терапии (если в последствиидняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.

Гормональная заместительная терапия (дозы продуктов и схемы лечения подбирают индивидуально)

Соматотропин — для стимуляции роста у малышей с изолированным недостатком СТГ или с пангипопитуитаризмом

Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии

Гидрокортизон nbsp;— в качестве заместительной терапии

Комбинация эстроген-прогестерон — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции

Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.

Наблюдение. Оценка состояния пациента в последствии гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для заболевших с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

МШ

(147250, 146390) Синдром 18р-

241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции