Наименование: Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм— патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с недостатком других кортикостероидов (к примеру, при заболевания Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)

Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.

Первичный гипоальдостеронизм

У грудных малышей обусловлен недостаточностью 2-ух ферментных систем

Недостаточность 18-окси-дазы

Недостаточность 18-гидроксилазы

Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа

Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек

Дефицит инсулина оказывает влияние на уменьшение синтеза альдостерона

Снижение

адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина

Может наблюдаться при долгом приёме определённых ЛС 

Гепарин

Индометацин и другие НПВС

В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ

Может развиться в последствии удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым

Серповидноклеточная нефропатия

СКВ

Амилоидоз

Интерстициальное поражение почек

Обструк-тивная нефропатия

Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение

Повышенное введение NaCl и жидкости

Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).

См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, ГиперкалиемияМКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников