Наименование: Гипертермия злокачественная

Гипертермия злокачественная

Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как ослЧастота. У малышей— 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина заболевших с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.

Другие причины

Физическая работа при высокой температуре

Лихорадка

Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты

Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии

Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, повреждения генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса

 см. Приложение 2. Наследственные заболевания: кар-тированные фенотипы

Заболевания с повышенным риском развития эпизодов гипертермии

Аденилат киназы недостаточность

Врождённая миотония (с. 483)

Врождённая амиотония (с. 811)

Болезнь Дюшённа (с. 320)

Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)

Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны повреждения развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении

Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой

Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.

Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

Лечение

Охлаждение

Прекращение наркоза

Коррекция ацидоза

Дантролен

Для купирования — 1-Змг/кг в/в болюсом, потом инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), потом 4—8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1—3 дней. При введении в/в не надлежит использовать блокаторы кальциевых каналов

Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4—8 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приёма в течение 1—2 дней до операции (в последствиидний приём — за 3—4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)

Маннитол (маннит).

Синонимы

Молниеносная гиперпирексия

Злокачественная гипер-пирексия

МКБ Т88.3 Злокачественная гипертермия, стимулированная анестезией MIM

145590 Синдром семьи Фармер

145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии

154275 Тип 2

154276 Тип 3

217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия

600467 Тип 4

601887 Тип 5

601888 Тип 6

Литература. Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395—396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365—370, 1972