Наименование: Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (к примеру, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ— диагноз исключения. Эпидемиология

У мужчин наблюдают в 2—8 раз чаще, у малышей -одинаково часто у обоих полов

Ожирение наблюдают в 11—90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100000

37% случаев регистрируют у малышей, 90% из которых в возрасте 5—15 лет, очень не часто младше 2 лет

Пик развития заболевания — 20—30 лет.

Клиническая картина

Симптомы

Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы

Головокружение (32%)

Тошнота (32%)

Изменение остроты зрения (48%)

Диплопия, чаще у взрослых, традиционно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

Неврологические расстройства традиционно ограничены зрительной системой

Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)

Парез отводящего нерва: 20%

Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается не часто)

Дефект полей зрения (9%)

Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и традиционно требует только наблюдения без специфического лечения

Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

Сопутствующая патология

Назначение или отмена стероидов

Гипер-/гиповитаминоз А 

Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на

Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки

СКВ

Нарушения менструального цикла

Анемия (особо же-лезодефицитная).

Диагностические критерии

Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.

Состав СМЖ: снижение содержания белка (меньше 20 мг%)

Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва)

МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:

Щелевидная форма желудочков мозга

Увеличение размеров желудочков мозга

Большие скопления СМЖ над головным мозгом при изначальной форме ДВГ.

Методы исследования

МРТ/ КТ с контрастированием и без него

Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, тест СМЖ как минимум на содержание белка

Общий тест крови, электролиты, ПВ

Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. Дифференциальный диагноз

Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома

Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особо базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)

Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ

Метаболические нарушения: отравление свинцом

Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета

Оболочечный кар-циноматоз.

Лечение:

Тактика ведения

Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли

Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна

Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ

Снижение массы тела

Тщательное амбулаторное наблюдение больных с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия

Диуретики

Фуросемид в изначальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут

Ацетазоламид (диакарб) 125—250 мг внутрь через 8—12 ч 

При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако надлежит учесть вероятность повышения массы тела.

Хирургическое лечение проводят только у больных, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения

Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — в последствии первой поясничной пункции)

Шунтирование

Люмбальное: люмбоперитонеальное или люмбоплевральное

Другие методы шунтирования (особо в случаях, когда арахноидит мешает доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны

Фенестрация оболочки зрительного нерва.

Течение и прогноз

В основной массе случаев — ремиссия к 6—15 нед (частота рецидивов — 9—43%)

Зрительные расстройства развиваются у 4—12% заболевших. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.

Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия