Наименование: Гиперлипидемия

Гиперлипидемия

Гиперлипидемия— повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской., Этиология

Первичная (см. ниже)

Вторичная

Ожирение

Сахарный диабет

Беременность

ХПН

Гипотиреоз

Нефроти-ческий синдром

Акромегалия

СКВ

Дисгаммаглобулинемии

Гликогеноз 1 типа

Липодистрофия

Приём некоторых ЛС (перо-ральные контрацептивы, р-блокаторы, диуретики, Глюкокортикоиды). Патоморфология

Атеросклероз

Панкреатит

Инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками -макрофагами, содержащими большое численность липидов (хиломи-кронемический синдром).

Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛОНП и хиломикронов. Липопротеин липаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ). Запасаемые ТГ гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.

Типы гиперлипопротеинемий

Приобретённая (спорадическая) развивается как следствие основной заболевания (к примеру, гипотиреоза).

Семейная. Группа заболеваний, характеризующихся изменением сосредоточения р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипидемии в рамках общей классификации).

IA (*238600, недостаточность липопротеин липазы, 8р22, р, [КФ 3.1.1.34], см. также Недостаточность липаз). В крови много хиломикронов и ТГ при традиционной диете (исчезают при безжировой диете), низкое содержание а- и В-липопротеинов при традиционной диете (увеличивается при безжировой диете), снижение постгепариновой липолитической активности плазмы; сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксанто-мами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидо-индуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикроне-мия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера-Грютца синдром.

IB (*207750,19ql3.2, недостаточность аполипопротеина С-П, р, см. также Дефекты аполипопротеинов): панкреатит и гипертриглицеридемия.

1 °C (семейная хиломикронемия,

118830, циркуляция в крови ингибитора липопротеин липазы, R): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности липопротеин липазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание аполипопротеина С-П.

II (144400, R) характеризуется увеличением в плазме крови содержания р-липопротеинов, холестерина, фосфолипи-дов при нормальном содержании ТГ (тип ПА); атероматоз, тип ИВ — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.

НА (*143890, ген LDLR, FHC, 19pl3.2-pl3.1, R): ксанто-

мы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.

II типа с глухотой (144300, R).

III. Наследуемая (*107741, дефект аполипопротеина Е, 19ql3.2, р, псевдодоминирование, см. также Дефекты аполипопротеинов), с повышенным содержанием в плазме крови липопротеинов низкой плотности (ЛНП), р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов и ТГ; гипертриглицеридемия возникает при диете с повышенным содержанием углеводов (характерно нарушение толерантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопро-теинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.

IV (*144600, R). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛОНП, пре-р-липопротеинов и ТГ; содержание р-липопротеинов, холестерина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны нарушение толерантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.

V (* 144650, R). Сочетанная липемия, обусловленная жирами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете

повышена концентрация хиломикронов, ЛОНП, пре-р-ли-попротеинов и ТГ; содержание холестерина несколько увеличено, уровень р-липопротеинов нормален; может сопровождаться приступами болей в животе, гепатоспле-номегалией, развитием атеросклероза, нарушением толерантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикро-немия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, р), иногда наблюдаемая у больных с недостаточностью аполипопротеина С-Н (см. также Дефекты аполипопро-теинов).

VI (238500, р) Возможен умеренный сахарный диабет, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (а- и р-липопротеины в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.

Лабораторные исследования

Исследование липидов плазмы крови натощак

Сыворотка молочного цвета

Синовиальная жидкость при поражении суставов невоспалительного типа (концентрация лейкоцитов