Наименование: Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубиЧастота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50—70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).Этиология— физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина

Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек в последствии 24 ч жизни, нарастание к 3—6 дню, потом исчезновение (у доношенных к возрасту 7—14 дней, у недоношенных вероятно сохранение до 21—25 дня)

Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной сосредоточения билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация — 120—150 мг/л (205—255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных малышей концентрация билирубина традиционно выше.

Методы исследования

Общий тест крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов

Определение групп крови матери и ребёнка

Пробы Кумбса (прямая и непрямая)

Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.

Дифференциальный диагноз

Эритробластоз плода

Кефа-логематома

Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции

Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)

Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)

Бактериальный сепсис

Механическая желтуха

Гепатит новорождённых.

Тактика ведения

Новорождённого ребёнка нужно будет поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода

При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен

При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.

Синонимы

Неонатальная желтуха

Неадекватная конъюгация билирубина

Простая желтуха новорождённых

Желтуха физиологическая новорождённых

МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

Примечание

Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся увеличением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) — физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические сосредоточения свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

Гипервитаминоз D— поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины

У малышей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1—4 мес

У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.

Патогенез

При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз

Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения появляются в почках и печени

Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.

Клиническая картина

Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость

Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, увеличение АД, реже — аритмии, судороги

Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии

Передозировка витамина D во время беременности обусловливает увеличение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные исследования

Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12—16 мг%, увеличение содержания фосфора

Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак — гиперкальциурия более 2 мкг/кг

Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола традиционно нормально.

Лечение

Необходима госпитализация

Отмена витамина D

Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты)

Витамины А, Е

При тяжёлой гиперкальциемии

Глюкокортикоиды

Препараты кальцитонина (5—10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2—4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем сосредоточения кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест

Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч — 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности

Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.

Осложнения

Дисметаболический пиелонефрит

Нефролитиаз

Нефрокальциноз

Ангиокальциноз.

Профилактика— частое определение содержания кальция в плазме крови у всех больных, получающих большие дозы витамина D.

См. также. Рахит

МКБ. Е67.3 Гипервитаминоз D