Наименование: Гепатома

Гепатома

Гепатома— первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, традиционно циррозом. Частота. 1—5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 больных в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст заболевших — 50 лет. Этнология

Цирроз — 60—80% случаев

Гепатит В в анамнезе у 70% больных

Гепатит С у 50—70% больных

Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

Факторы риска

Применение пероральных контрацептивов

Гемо-хроматоз

Недостаток а,-антитрипсина

Первичный билиарный цирроз

Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика

Жёлчные камни

Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология

Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)

Массивная гепатома чаще возникает у малышей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)

Диффузная гепатома — поражена большая часть печени

Гепатоцеллюлярная гепатома

Растёт мультицентрично

Хорошо дифференцируется

Накладывается на существующий цирроз

Клетки опухоли секретируют жёлчь

Анаплас-тическая гепатома

Трудно определить источник опухоли

Невероятно дифференцировать от метастатических опухолей

Фиброплас-тическая гепатома

Представлена единичным узлом

Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно

Обширная фиброзная строма

Холангиокарцинома

Мультицентрична

Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами

Ангиосаркома.

Клиническая картина

Возраст от 2 до 6 лет

Боли в животе

Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.

У взрослых

Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%

Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени

Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных

Гепатомегалия — 80—90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации

Похудание — 30%

Шум над печёночными артериями — 30%

Тошнота, рвота

Интермиттирующая лихорадка — 10—50%

Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)

Геморрагический асцит

Синдром Бадда-Kudpu

Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

Возрастные особости

Может появиться в любом возрасте

Среди опухолей первого года жизни занимает второе место в последствии

опухоли Вйлъмса.

Лабораторные исследования

Анализ крови

Эритроцитоз

Повышение сосредоточения кальция

Низкая концентрация глюкозы сыворотки

Опухолевые маркёры

а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП

Дес-у-карбоксипротромбин

у-Глутамилтрансфераза

Эмбриокарциноидный Аг 

Вариантная ЩФ

Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты

Гипогликемические продукты

Кальцитонин

Витамин D.

Заболевания, влияющие щ результаты

Острый или хронический гепатит

Герминативные опухоли

Беременность. Специальные исследования

Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости

УЗИ позволяет выявить опухоль меньше 1 см в диаметре

КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания

МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды

Печёночная артериография

Ангиография и КТ с липиодалом

Радиоизотопное сканирование с 6TGa

Биопсия печени

Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ

Лапароскопия

Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика

При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):

цирроз печени

хронический гепатит

доброкачественные опухоли печени

гамартома печени

гемангиома печени

метастазы аденокарциномы

жёлчные камни

полипы жёлчного пузыря

На поздних стадиях опухоли (присутствие клинических проявлений):

гепатомегалия

кисты печени

аденомы печени

гемангио-мы печени

абсцесс печени

метастатические опухоли печени

активный цирроз

инфаркт печени

жировая инфильтрация

тромбоз печёночных вен

тромбоз нижней полой вены

активный вирусный гепатит

алкогольная болезнь печени

Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота.

Лечение:

Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение

Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли сокращается

Улучшают прогноз и качество жизни

Эмболизация питающей опухоль артерии: длительность жизни не увеличивает

Лобэктомия

Печёночная сегментэктомия

Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% больных с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия

Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60—75 мг/м21 раз через 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10—14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.

Альтернативные продукты

Фторурацил

Циклофосфамид (циклофосфан)

Метотрексат

Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином

131I-липиодол.

Ведение заболевшего— риск рецидива довольно высок

Необходимо проверять содержание АФП через 1—2мес

УЗИ надлежит проводить через 4—6 мес.

Осложнения

Гемоперитонеум

Печёночная недостаточность

Кахексия

Метастазы в другие органы.

Течение и прогноз

Неоперабельные опухоли

Прогноз неблагоприятный

Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес

После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25—30%

После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% больных

Операбельные бессимптомные опухоли

Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у малышей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза

Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%заболевших с циррозом при объемах узла меньше 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более

Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

Профилактика

Профилактика гепатита В и/или цирроза

Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска

АФП нужно будет определять через 6 мес

Ежегодное УЗИ

Вновь появившиеся узлы надлежит немедленно обследовать с помощью биопсии.

Синонимы

Аденома печёночноклеточная

Гепатоаденома

Гепатоцеллюлярная карцинома

См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ

С22.0 Печёночноклеточный рак

D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации